ΚΔΑΠ ΑΛΕΞΑΝΔΡΟΣ

Κυριακή, 20 Νοεμβρίου 2016

Εχινοκοκκίαση Ήπατος: Που οφείλεται, πως μεταδίδεται και πως θεραπεύεται


Γράφει ο Αντώνιος Ευαγγέλου*
Χειρουργός
Η εχινοκοκκίαση είναι ζωονόσος που οφείλεται στο κεστώδες παράσιτο που ανήκει στο γένος Echinococcus. Είναι ο μικρότερος κεστώδης σκώληξ της οικογενείας των ταινιών, μεγέθους 3-6mm. Η νόσος μολύνει και τους ανθρώπους και τα ζώα. Φυσιολογικά μεταφέρεται μεταξύ φυτοφάγων και σαρκοβόρων ζώων, ενώ ο άνθρωπος μολύνεται τυχαία. Στην Ελλάδα ετησίως αναφέρονται 13 νέες περιπτώσεις/100.000 κατοίκους.

ΚΥΚΛΟΣ ΖΩΗΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΣΙΤΟΥ
Το ενήλικο σκουλήκι έχει 3 προγλωττίδες (την άωρη ή πρώιμη, την ώριμη, και την τελική που περιέχει ωάρια). Από την τελική προγλωττίδα απελευθερώνονται τα ωάρια στον αυλό του εντέρου του κύριου ξενιστή (γάτες, σκύλοι), τα οποία αποβαλλόμενα με τα κόπρανα μολύνουν το περιβάλλον. Από το περιβάλλον τα ωάρια, με την κατανάλωση μολυσμένων τροφών μολύνεται ο ενδιάμεσος ξενιστής (κυρίως τα πρόβατα) και συμπτωματικά ο άνθρωπος.

Όταν φθάσουν στο λ. έντερο τα ωάρια επωάζονται και απελευθερώνουν τα εξάκανθα έμβρυα το οποία διαπερνούν τον βλεννογόνο και μέσω της συστηματικής κυκλοφορίας ή του λεμφικού συστήματος εγκαθίστανται σε άλλα όργανα.

Εκεί τα εξάκανθα έμβρυα εξελίσσονται σε προνύμφες, ακολούθως σε σφαιρικά κυστίδια. Αυτά θα αναπτυχθούν βαθμιαία σε υδατίδες (μετακεστώδεις) κύστεις, προοδευτικά αυξανόμενες. Όταν ωριμάσουν γεμίζουν με υγρό και μολυσματικούς πρωτοσκώληκες. Με την κατανάλωση μολυσμένων οργάνων των ενδιάμεσων ξενιστών επιμολύνονται οι κύριοι ξενιστές. Οι πρωτοσκώληκες προσκολλώνται στο έντερο του κύριου ξενιστή και αναπτύσσονται σε ώριμες ταινίες.

ΥΔΑΤΙΔΑ ΚΥΣΤΗ
• Το 65-70% των υδατίδων κύστεων εντοπίζονται στο ήπαρ.

• Το 85% αυτών στον δεξιό ηπατικό λοβό.

• Πολλαπλή ηπατική εντόπιση περιγράφεται σε ποσοστό 20-25% περίπου.

• Το μέγεθος κατ’ έτος αυξάνει περί τα 2 – 3cm.

• Έχουν περιγραφεί ηπατικές κύστεις μεγέθους 50 cm και χωρητικότητας 16 lt.

Εξεταζόμενη από έξω προς τα έσω αποτελείται από:

– 1.Την μητρική μεμβράνη, που σχηματίζεται από 2 ξεχωριστές μεμβράνες α. την εξωτερική και β. την εσωτερική ή βλαστική που αποτελείται από πρωτόπλασμα και πυρήνες.

– 2. Τα βλαστικά κυστίδια (εκβλαστήσεις της βλαστικής μεμβράνης)

– 3. Τις σκωληκοκεφαλές. Μέσα σε κάθε βλαστικό κυστίδιο υπάρχουν 10-30 σκωληκοκεφαλές.

– 4. Τις θυγατέρες κύστεις. Πρόκειται για νέες κύστεις που δημιουργούνται στο εσωτερικό της μητρικής από κυστική εκφύλιση σκωληκοκεφαλών.

– 5. Το υγρό της κύστεως (άφθονο, διαυγές «ως από βράχου») έχει συνήθως αυξημένη υδροστατική πίεση έως και 300ml στήλης ύδατος.

– 6. Ελεύθερες κεφαλές, αποκολλημένα βλαστικά κυστίδια και θυγατέρες κύστεις που αποτελούν την «υδατιδική άμμο».

Την εχινόκοκκο κύστη περιβάλλει ινώδης κάψα προερχόμενη από την αντίδραση του ξενιστού. Προφυλάσσει την υδατίδα από το ανοσοποιητικό σύστημα του ξενιστού. Αποκολλάται εύκολα από την κύστη και συμφύεται στερρά με τους ιστούς του ξενιστή.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ
• Ιστορικό (επάγγελμα, κυνηγοί, διαβίωση σε ενδημικές περιοχές, ιστορικό της νόσου κλπ.)

• Φυσική εξέταση (ψηλαφητή μάζα δ. υποχονδρίου)

• Κλινική εικόνα

• Εργαστηριακός έλεγχος


ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Οι ασθενείς συνήθως είναι ασυμπτωματικοί (60%)

• Σε ένα μεγάλο αριθμό ασθενών που αντιμετωπίζεται θεραπευτικά η διάγνωση έγινε τυχαία στο πλαίσιο ελέγχου για άλλη αιτία.

• Η συμπτωματολογία οφείλεται κυρίως στην πίεση που ασκεί μια κύστη (>5cm) είτε στο όργανο που αναπτύσσεται είτε στα γύρω όργανα ή σε περίπτωση ρήξης αυτής.

• Κύρια συμπτώματα:

– Κοιλιακό άλγος

– Ψηλαφητή μάζα

– Ναυτία

– Έμετοι

– Απώλεια βάρους

– Ίκτερος, χολαγγειΐτιδα, παγκρεατίτιδα (ρήξη στα χοληφόρα) (5-25%)

– Εικόνα ηπατικής κίρρωσης

– Αναφυλακτικό shock (το υγρό της κύστεως περιέχει υψηλής τοξικότητας αντιγόνα)

– Πυρετός

– Άσθμα

– Κνησμός

– Κνίδωση

– Υδατιδεμεσία

– Υδατιδεντερία

– Βήχας με χολώδη πρόσμιξη και μεμβράνες

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
• Ρήξη στα χοληφόρα (απ. ίκτερος, χολαγγειΐτις, παγκρεατίτις, 5-25%)

• Ρήξη στην θωρακική κοιλότητα.

• Ρήξη στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

• Ρήξη σε άλλα παρακείμενα όργανα.

• Επιμόλυνση της κύστεως (απαιτεί επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση, 9%)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Για τη νόσο προβλέπεται:

• Χειρουργική αντιμετώπιση

• PAIR

• Χημειοθεραπεία


Χημειοθεραπεία
Η θεραπεία βασικά περιλαμβάνει τις βενζιμιδαζόλες και ξεκίνησε το 1975.

• Βενζιμιδαζόλες

α) Mebendazole (Vermox): Σε δόση 40-50 mgr/Kg βάρους σώματος διαιρεμένο σε 3 δόσεις την ημέρα, για 3-6 μήνες.

β) Albendazole (Eskazole, Zentel): Σε δόση 10-15 mgr/Kg βάρους σώματος διαιρεμένο σε 2 δόσεις την ημέρα. Χορηγείται για 28 ημέρες και μετά διακόπτεται για 14 ημέρες. (Το ελάχιστο 3 σχήματα, το μέγιστο 6)

• Praziquantel: Έχει προταθεί στη θεραπεία της εχινοκοκκιάσεως σαν εναλλακτικός χημειοθεραπευτικός παράγων σε δόσεις 40 mgr/Kg μία φορά την εβδομάδα, ή και σε συνδυασμό με τις βενζιμιδαζόλες.


Ενδείξεις χημειοθεραπείας
Ασθενείς που δεν δύνανται να χειρουργηθούν.

Πολλαπλές κύστεις σε διαφορετικά ηπατικά τμήματα.

Υποτροπή μετά από χειρουργική επέμβαση

Προφυλακτικά πριν από PAIR

Προφυλακτικά 4 ημέρες πριν από χειρουργική επέμβαση και για 3 μήνες μετά.

Αντενδείξεις χημειοθεραπείας
- κύηση,

- θηλασμός,

- σακχαρώδης διαβήτης,

- ηπατική δυσλειτουργία

Επιπλοκές χημειοθεραπείας
ΛευκοπενίαΤριχόπτωσηΗπατοτοξικότητα

Αποτελέσματα χημειοθεραπείας
- Εξαφάνιση των κύστεων σε ποσοστό περίπου 30%.
Σημαντική μείωση του μεγέθους στο 30-50% των ασθενών.
Στο 20-40% δεν παρατηρείται μορφολογική αλλοίωση.Είναι πιο αποτελεσματική σε μικρές κύστεις (<4cm br="">
Κλασσική χειρουργική θεραπεία
Στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι αφενός η εκρίζωση της νόσου, αφετέρου η αντιμετώπιση της αντιδραστικής κάψας της κύστης και της υπολειμματικής κοιλότητας.

Η κλασσική χειρουργική αντιμετώπιση είναι κατάλληλη για την πλειονότητα των περιπτώσεων εχινοκόκκου του ήπατος. Οι αντενδείξεις είναι συνοδές παθήσεις του ασθενούς που κάνουν την επέμβαση απαγορευτική, ενώ δεν συνιστάται για πολλαπλές κύστεις, και κύστεις πολύ μικρές, νεκρωμένες, ασβεστοποιημένες ή με δύσκολη (συνήθως κεντρική) εντόπιση

Οι χειρουργικές επεμβάσεις διακρίνονται σε συντηρητικές και ριζικές, με τις δεύτερες να κερδίζουν έδαφος τα τελευταία χρόνια.

Συντηρητικές χειρουργικές επεμβάσεις
Οι συντηρητικές επεμβάσεις έχουν το πλεονέκτημα της ευκολίας στην εφαρμογή τους και της διαφύλαξης του ηπατικού παρεγχύματος. Όλες ως στόχους έχουν την προσπέλαση της κύστης (ή των κύστεων), την κένωσή της από το περιεχόμενο (υδατιδικό υγρό, θυγατέρες κύστεις, βλαστική μεμβράνη, νεκρωτικό υλικό), την αποστείρωση της κύστης, την διόρθωση τυχόν επικοινωνίας με τα χοληφόρα και τον χειρισμό της υπολειμματικής κοιλότητας.

Στις συντηρητικές επεμβάσεις ανήκουν η απλή παροχέτευση, η μαρσιποποίηση, η μερική καψεκτομή (περικυστεκτομή) και η υφολική καψεκτομή. Εκτός της μαρσιποποίησης οι άλλες επεμβάσεις μπορεί να συνδυαστούν, εκτός της παροχέτευσης, με capitonnage, με επιπλοοπλαστική ή με χρήση μυϊκών κρημνών.

Ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις
Οι ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις εφαρμόσθηκαν πριν πολλά χρόνια, αλλά, ενώ φάνηκε ότι υπερτερούν των συντηρητικών αναφορικά με τον έλεγχο της νόσου, αγνοήθηκαν εξαιτίας της αρχικής υψηλής νοσηρότητας και τη θνητότητας. Οι πρόοδοι στην χειρουργική του ήπατος και οι καλύτερες χειρουργικές τεχνικές ανέτρεψαν σε μεγάλο βαθμό αυτήν την άποψη και σήμερα ανακοινώνονται αποτελέσματα καλύτερα από αυτά των συντηρητικών επεμβάσεων, σε κάθε τομέα (6-16-18).

Οι ριζικές επεμβάσεις πρακτικά είναι δύο: η ολική κυστεκτομή και καψεκτομή (κυστοπερικυστεκτομή) και οι διαφόρων τύπων ηπατεκτομές. 

Εχινόκοκκος κύστη δεξιού λοβού   ήπατος

Υφολική καψεκτομή εχινοκόκκου    κύστης

Αιμόσταση με συνεχή ραφή στα περιφερικά χείλη της κύστης

Επιπλοοπλαστική στην κοίτη της εξαιρεθείσας εχινοκόκκου κύστης


Διαδερμική αναρρόφηση, έγχυση και επαναρρόφηση (PAIR)
Μέχρι σχετικά πρόσφατα η παρακέντηση της εχινοκόκκου κύστης εθεωρείτο αντένδειξη, εξαιτίας του κινδύνου διασποράς του παρασίτου και των αλλεργικών αντιδράσεων. Αρχικά είχαν περιγραφεί σποραδικές περιπτώσεις διαδερμικής παρακέντησης και κένωσης, συνήθως μετά από κατά λάθος παρακεντήσεις. Από τα μέσα, όμως της δεκαετίας του 1980 άρχισαν να χρησιμοποιούνται προγραμματισμένες παρακεντήσεις, υπό υπερηχογραφική απεικόνιση (22). 


Η μέθοδος έγινε γνωστή ως PAIR (percutaneous aspiration injection and reaspiration). Η επιτυχής θεραπεία συνοδεύεται με νέκρωση του παρασίτου και σμίκρυνση ή εξαφάνιση της υπολειμματικής κοιλότητας. Οι δυσκολίες αντιμετώπισης πολύχωρων κύστεων και κύστεων με θυγατέρες κύστεις, οδήγησαν σε τροποποιήσεις της μεθόδου, με χρήση ευρύτερων καθετήρων, καθετήρων με τέμνοντα άκρα και παραμονή παροχετευτικών καθετήρων στην υπολειμματική κοιλότητα (23). 

 Έχουν ανακοινωθεί πολλές σειρές ασθενών, στους οποίους εφαρμόσθηκε η μέθοδος, με καλά κατά κανόνα αποτελέσματα (θνητότητα <1 7="" br="">
Λαπαροσκοπική χειρουργική
Τα πλεονεκτήματα των λαπαροσκοπικών επεμβάσεων είναι τα γνωστά: μικρές τομές, λιγότερος πόνος, μικρότερος χρόνος νοσηλείας και επιπρόσθετα περιγράφηκαν και σχεδόν μηδενική θνητότητα, όχι ιδιαίτερα υψηλή συχνότητα υποτροπών και σχετικά χαμηλή νοσηρότητα.

Λαπαροσκοπικά μπορούν να εκτελεσθούν όλες οι επεμβάσεις που έχουν ήδη περιγραφεί προκειμένου για την κλασσική χειρουργική. Πολλές από τις αρχικές αντενδείξεις για λαπαροσκοπική επέμβαση έχουν με το χρόνο ανατραπεί. Σήμερα οι μόνες αντενδείξεις σε ισχύ είναι οι κύστεις βαθιά στο ηπατικό παρέγχυμα, οι πολλαπλές, οι της οπίσθιας επιφάνειας και οι αποτιτανωμένες κύστεις. Κύστεις του θόλου του ήπατος μπορούν να προσπελασθούν θωρακοσκοπικά, ενώ ο εντοπισμός των κύστεων μπορεί να γίνει με διεγχειρητική υπερηχογραφία.

Μετατροπή της επέμβασης σε ανοικτή απαιτείται σε κακή προσπέλαση, αιμορραγία, ρήξη προς τα χοληφόρα.

Με βάση τα παραπάνω φαίνεται ότι η λαπαροσκοπική αντιμετώπιση της εχινοκοκκίασης του ήπατος μπορεί να είναι εναλλακτική της κλασσικής χειρουργικής, αρκεί να τηρούνται κριτήρια επιλογής των ασθενών και, κυρίως, να εφαρμόζονται χωρίς συμβιβασμούς οι κανόνες της σωστής χειρουργικής.

ΠΡΟΛΗΨΗ
«...το δε προνοείν και προλαμβάνειν κρείττον εστί του θεραπεύειν». (Ιπποκράτης)
Γενικοί κανόνες υγιεινής
• Χρησιμοποίηση γαντιών ή καλό πλύσιμο χεριών μετά από κάθε εργασία στους αγρούς.

• Καλό πλύσιμο των χεριών μετά από παιχνίδια ή βούρτσισμα των ζώων.

• Πολύ καλό μαγείρεμα όλων των τροφίμων που προέρχονται από περιοχές που μπορεί να έχουν πρόσβαση οι αλεπούδες, οι σκύλοι, οι γάτες.

• Οι σκύλοι και οι γάτες θα πρέπει να λαμβάνουν σε τακτική βάση (κάθε 4 εβδομάδες) αντιπαρασιτικά φάρμακα.

* Αντώνιος Ι. Ευαγγέλου MD,MSc
Χειρουργός
Πτυχιούχος Α.Π.Θ.
Μεταπτυχιακό Δίπλωμα
Ήπαρ - Χοληφόρα - Πάγκρεας
Εξειδίκευση στη Λαπαροσκοπική Χειρουργική
Σπάρτης 1 (3ος όροφος), Κιλκίς
Τηλ.: 23410 25380
Κιν.: 6946 542397

Δεν υπάρχουν σχόλια :

Δημοσίευση σχολίου